Синдром Золлингера-Эллисона (Zollinger–Ellison syndrome)

Синдром Золлингера-Эллисона (СЗЭ) – редкая, но очень грозная патология, проявляющаяся постоянным выделением соляной кислоты в желудке. Причина в гормонально-активной опухоли – гастриноме, которая вырабатывает гастрин – гормон, запускающий секрецию кислоты в желудке. Избыток кислоты приводит в возникновению язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающихся упорными поносами.

В норме гастрин вырабатывается G-клетками в антральном отделе желудка, а появление кислоты тормозит выработку гастрина G-клетками. Возникает обратная связь, регулирующая секрецию кислоты. Однако соляная кислота не влияет на продукцию гастрина опухолью, что приводит к неконтролируемой секреции гастрина – гипергастринемии.

По статистике, распространенность синдрома Золлингера–Эллисона составляет от 0,1 до 4 на 1 млн. населения, однако реальная частота заболевания намного больше, так как правильный диагноз устанавливается больным в среднем через 5–7 лет от момента появления первых симптомов. Обычно болезнь выявляется в возрасте 40-50 лет.

Гастриномы могут быть единичными или множественными размером от 2 до 20 мм. У подавляющего большинства больных (около 80%) опухоли располагаются в так называемом «треугольнике гастриномы», который образуют поджелудочная железа (тело и хвост), двенадцатиперстная кишка и место соединения пузырного и общего печеночного протока. Однако локализация гастриномы не имеет существенного влияния на симптоматику и течение болезни.

Гастриномы могут быть злокачественными. Метастазирование происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, а также в брюшину, селезенку, кости, кожу, средостение.

Диагностика

Основным методом диагностики СЗЭ является определение уровня сывороточного гастрина. Норма сывороточного гастрина составляет менее 150 пг/л. У пациентов с СЗЭ определяется как минимум десятикратное увеличение этого показателя (как правило, за расчетную точку принимают уровень >1000 пг/мл). Однако повышение уровня сывороточного гастрина может наблюдаться и при других заболеваниях. Для подтверждения СЭЗ необходимо проведение суточной внутрижелудочной рН-метрии. Непрерывный тип кислотообразования, стойкая гиперацидность с рН ≤1,5, полученные с помощью внутрижелудочной рН-метрии, является существенным основанием постановки диагноза СЗЭ. Достаточно характерными является наличие большого количества кислых гастроэзофагеальных рефлюксов. При СЭЗ практически отсутствует ощелачивающее действие пищи. В распознавании СЭЗ помогают провокационные тесты с секретином, глюкагоном и др.

Лечение

В случае, если гастринома одиночная и её удалость локализовать с помощью УЗИ брюшной полости, КТ, МРТ или другим методом, то радикальное лечение – это её хирургическое удаление. Однако это достаточно редкий случай. В подавляющем большинстве, лечение СЭЗ – это постоянная антисекреторная терапия большими дозами ингибиторов протонной помпы (ИПП). Для адекватного подбора дозы и частоты приема с учетом индивидуальной эффективности ИПП у конкретного пациента желательно выполнение 24-часовой внутрижелудочной рН-метрии. 

Достигнув устойчивого контроля секреторной функции желудка, дальнейшее динамическое наблюдение подразумевает проведение эндоскопического исследования и внутрижелудочной рН-метрии не реже чем два раза в год.

Публикации для профессионалов здравоохранения по синдрому Золлингера-Эллисона

• Охлобыстин А.В. Диагностика и лечение синдрома Золлингера - Эллисона. Русский Медицинский журнал. - 1998. - Т. 6. - № 7.


• Маев И.В., Андреев Д.Н., Кучерявый Ю.А., Дичева Д.Т., Великанов Е.В., Терещенко С.Г., Баева Т.А. Синдром Золлингера-Эллисона. Пособие для врачей. М. 2016. 48 с.


• Gastrinoma (Zollinger-Ellison Syndrome). In: Oberg K, Couvelard A, Delle Fave G, et al. ENETS Consensus Guidelines for Standard of Care in Neuroendocrine Tumours: Biochemical Markers. Neuroendocrinology. 2017;105(3):201-211. Краткое изложение статьи на русском языке.