|
| |||||||||
|
Синдром Сандифера
Представленная в разделе информация о лекарственных препаратах, методах диагностики и лечения предназначена для медицинских работников и не является инструкцией по применению.
Синдром Сандифера (англ. Sandifer syndrome) – редкий вариант дебюта гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), характеризующийся гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР), кривошеей, сочетающейся с причудливой позой, и произвольными «извивающимися» движениями шеи, головы, иногда туловища у детей с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы или без таковой. ГЭРБ – состояние, развивающееся в случаях, когда заброс содержимого желудка в пищевод вызывает причиняющие беспокойство симптомы и/или приводит к развитию осложнений. Историческая справка P. Sandifer описал в историях болезни двоих детей с наличием грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, имеющих аномальные дистонические движения головы, шеи, глаз, туловища во время срыгивания. Однако об этом наблюдении впервые сообщил M. Kinsbourne в 1964 г. в журнале Lancet. Термин «синдром Сандифера» был использован в статье британского рентгенолога J. Sutcliffe в 1969 г. Эпидемиология Распространенность синдрома Сандифера неизвестна, предположительно он встречается примерно у 1% детей с ГЭРБ. Этиопатогенез Этиология синдрома Сандифера неизвестна. Предрасполагающим фактором служит нарушение функции пищевода. Проблема «первичности курицы или яйца» актуальна и в отношении гипотез патогенеза. Согласно одной из гипотез, наклон головы, сокращения мышц передней брюшной стенки вызывают рефлюкс. Согласно другой гипотезе, эпизоды рефлюкса приводят к поворотам головы и шеи. Предполагается, что положение головы обеспечивает облегчение от дискомфорта в животе, вызванного кислотным рефлюксом, и защищает дыхательные пути от рефлюкс-материала. Эта идея подтверждается нормализацией поведения пациента после хирургического лечения рефлюкса. Синдром Сандифера может быть вызван ГЭР даже без грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, макроскопического эзофагита или симптомов рефлюкса. Согласно третьей гипотезе, причиной развития синдрома Сандифера может быть пищевая аллергия на коровье или материнское молоко. Это подтверждается уменьшением или исчезновением симптомов на безмолочной диете, а также эффективностью диетических мер, например, после перевода на аминокислотную смесь. По данным G. Corrado и соавт., из 65 детей с синдромом Сандифера, описанных в литературе, только двое находились на грудном вскармливании. Непосредственной причиной ГЭРБ служит ГЭР – непроизвольное забрасывание желудочного или желудочно-кишечного содержимого в пищевод. Поступление в пищевод не свойственного ему содержимого вызывает повреждение его слизистой оболочки. Происходит взаимодействие факторов «агрессии» (гиперсекреция соляной кислоты, агрессивное воздействие лизолецитина, желчных кислот, панкреатического сока, некоторых лекарств, пищи) и факторов «защиты» (антирефлюксная функция кардии, резистентность слизистой пищевода, эффективный клиренс, своевременная эвакуация желудочного содержимого). Превалирование факторов агрессии при достаточной защите, дефекты защиты при относительно спокойном уровне агрессивных факторов или же сочетание агрессии с недостаточной защитой ведут к развитию ГЭРБ. Клинические проявления Заболевание дебютирует в младенческом и раннем детском возрасте, с пиком распространенности в 18–36 месяцев. В редких случаях, особенно у ребенка с серьезными когнитивными проблемами, заболевание может продолжаться до подросткового возраста. При тяжелой ГЭРБ дети иногда могут терять в весе, отставать в физическом развитии. У них имеется болевой синдром, связанный с эзофагитом или грыжей пищеводного отверстия диафрагмы. После кормления могут наблюдаться рвота, срыгивание, булькающие звуки в животе, ненормальные движения глаз, различные проявления респираторных осложнений (кашель, хрипы, стридор). Ребенок начинает принимать различные причудливые позы, поворачивать голову и шею, дугообразно выгибать спину, сгибать и отводить назад локти. Длительность приступа, во время которого больной может затихнуть или стать беспокойным, составляет 1–3 минуты. Эзофагеальные симптомы Изжога не только не является ведущим клиническим признаком ГЭР, но зачастую вообще отсутствует в структуре жалоб больных. Дети, даже ощущая изжогу, не всегда могут ее охарактеризовать. Регургитация – пассивное движение желудочного содержимого через пищевод и далее в ротовую полость. Усугубляется в положении лежа или при наклоне туловища вследствие повышения внутрибрюшного давления. Симптом «мокрого пятна» – появление на подушке после сна пятна белесоватого цвета. Обусловлен эзофагослюнным рефлексом, у детей раннего возраста – гиперсаливацией. Появление данного симптома у детей школьного возраста указывает на серьезные моторные нарушения зоны эзофагогастрального перехода. Отрыжка воздухом, кислым, горьким. Отрыжка воздухом после обильного приема пищи или газированных напитков считается физиологическим явлением. Горькая отрыжка характерна не для ГЭР, а для дуоденогастрального рефлюкса. Отрыжка кислым нередко оценивается больными как изжога. Одинофагия – периодическая боль за грудиной, боль или неприятные ощущения при прохождении пищи по пищеводу. Развивается вследствие раздражения регургитатом болевых рецепторов пищевода. У детей отмечается относительно редко. Дисфагия – ощущение кома за грудиной. В основе этой жалобы лежит нарушение моторной функции пищевода. Нарушение моторики пищевода функционального генеза возможно при различных дискинезиях пищевода, а также в результате неврогенного спазма циркулярных мышц глотки или устья пищевода, например, у истероидных личностей. Дети старшего возраста определяют дисфагию как ощущение задержки пищи за грудиной во время или после акта глотания. Некоторые дети, чтобы избавиться от дисфагии, помогают себе, делая частые глотательные движения, запивая пищу водой, сжимая грудную клетку, занимая во время глотания вынужденное положение, немного наклоняясь вперед. Дисфагия, возникающая после приема любой пищи, более характерна для эзофагита, а после приема жидкой пищи – для функциональных нарушений. Появление этого симптома после приема твердой пищи нередко отмечается на фоне тяжелой органической патологии (опухоль, стриктура, стеноз). Возможна парадоксальная дисфагия, когда твердая пища проходит лучше жидкой, а большие куски лучше, чем небольшие (симптом Лихтенштерна). Для возникновения дисфагии имеет значение температура принимаемой пищи (очень холодная или горячая пища проходит хуже). Кроме того, эмоции, торопливая еда, еда всухомятку, прием некоторых продуктов (например, хурмы), испуг могут вызвать кратковременную дисфагию даже у здоровых людей. Экстраэзофагеальные симптомы в основном представлены жалобами, свидетельствующими о вовлечении в процесс бронхолегочной системы, ЛОР-органов, сердечно-сосудистой системы и зубов. Диагностика Дети с кривошеей, дистонической позой или атипичными приступами должны быть оценены на наличие синдрома Сандифера. В отсутствие четких симптомов ГЭР у пациентов нередко ошибочно диагностируются инфантильные спазмы, эпилепсия или пароксизмальная дистония. Для эпилептолога ведущим в постановке диагноза может служить ВЭЭГ-мониторинг. Учитывая специфику синдрома, для постановки диагноза особенно важны следующие методы, применяемые в гастроэнтерологии:
Лечение Чаще всего ребенок не нуждается в лечении, если только симптомы не связаны с тяжелой формой ГЭРБ, когда типичны не только срыгивания, но и повторная рвота. Простейшими рекомендациями могут быть следующие:
Вопрос о медикаментозном лечении грудных детей с синдромом срыгивания решается строго индивидуально, выбор программы зависит от конкретного случая и не подлежит схематизации. При лечении ГЭРБ у детей старшего возраста применяются следующие группы лекарственных средств:
Ранняя операция, например, лапароскопическая фундопликация по Ниссену или процедура Тупе, может устранить симптомы. Фундопликация по Ниссену (предложена в 1955 г.) заключается в том, что дно желудка обворачивают вокруг пищевода, создавая манжетку, препятствующую забросу желудочного содержимого в пищевод. Операция Тупе была предложена в 1963 г. для больных со сниженной моторикой пищевода. У таких пациентов данная операция уменьшает риск дисфагии после вмешательства, поскольку во время нее пищевод оборачивают дном желудка не по всей окружности, а лишь на 270°. Прогноз Синдром Сандифера не опасен для жизни, прогноз хороший. До 12 месяцев практически все возникающие ГЭР исчезают спонтанно, вероятно, в связи с созреванием нижнего пищеводного сфинктера, развитием прямохождения и началом поступления твердой пищи. Скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы у некоторых младенцев может вызывать рефлюкс, в то же время у многих детей с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы может не наблюдаться никаких симптомов. Источник: Котов А.С., Фирсов К.В. Неэпилептические пароксизмальные расстройства у детей. Учебное пособие. М.: ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, 2022. Материалы для профессионалов здравоохранения,
|
Диагностика болезней ЖКТ | Симптомы болезней ЖКТ |
Видео для пациентов |
Изжога и ГЭРБ |
|